Epilepsijos priepuolių klasifikacija ir klinikinis pasireiškimas

Klinikinė priepuolių išraiška
Ji nustatoma pagal ligonio ar liudininkų nupasakotą, aprašytą ar nufilmuotą priepuolių vaizdą. Tai padeda patvirtinti arba paneigti epilepsinę priepuolių kilmę bei toliau diferencijuoti epilepsijos formą. Epilepsijos priepuolių klinikinė išraiška gali būti labai įvairi, priklausoma nuo epilepsiforminio židinio vietos bei dirginimo plitimo kelių smegenyse. Epilepsijos priepuolio metu nevalingai pasireiškia ar trumpam nuslopinamos tos smegenų funkcijos, kuriose kyla ir plinta epilepsigeninė iškrova. Pagal klinikinę išraišką epilepsijos priepuoliai klasifikuojami į generalizuotus, židininius ir nežinomos pradžios. Ligoniui gali pasireikšti daugiau nei vienos rūšies priepuoliai. Svarbu išsiaiškinti kiekvieno jų pobūdį, nes jų deriniai padeda geriau nustatyti epilepsijos formą.

Epilepsijos priepuolių klasifikacija ir klinikinis pasireiškimas
Židininiai priepuoliai, arba židininės pradžios priepuoliai, reiškia, kad elektrinė iškrova prasideda viename galvos smegenų pusrutulyje esančiose ląstelėse (neuronuose). Ji gali likti viename smegenų pusrutulyje arba visada tais pačiais neuronų tinklais išplisti į kitą smegenų pusrutulį.
Pagal tai, ar priepuolio metu išlieka savęs ir aplinkos suvokimas, ar ne, židininiai epilepsijos priepuoliai skirstomi į dvi formas:
– židininiai priepuoliai be suvokimo sutrikimo arba išliekant suvokimui. Ištiktas tokio priepuolio žmogus nepraranda orientacijos, suvokia situaciją ir po priepuolio gali papasakoti, kaip jautėsi, ką matė priepuolio metu, bet ne visada galėjo imtis veiksmų. Anksčiau šie priepuoliai buvo vadinami paprastaisiais židininiais (arba daliniais) priepuoliais;
– židininiai priepuoliai su suvokimo sutrikimu. Tokio priepuolio ištiktas žmogus savo priepuolio arba neprisimena visai, arba prisimena tik dalį (dažniau – pradžią) ir negali papasakoti, kas vyko priepuolio metu. Ištiktas priepuolio asmuo nekrenta ant žemės, o tik „atsijungia“ nuo aplinkos. Iš šalies gali atrodyti sutrikęs, susimąstęs, tylėti arba berti žodžius be jokios tvarkos ar kalbėti kita kalba. Gali atrodyti lėtesnis ir sunkiai susivokiantis aplinkoje. Šiuos priepuolius dažnai lydi automatizmai – sąmoningą veiklą primenantys veiksmai: jie nekontroliuojami, bet iš šono atrodo, kad žmogus juos sąmoningai atlieka, pavyzdžiui, ryja seiles, kramto lūpą, čepsi, be tikslo kilnoja daiktus, dėlioja iš vienos vietos į kitą, kartais eina be tikslo, sąmoningai to nesuvokdamas, ir po priepuolio pamato esantis visai kitoje vietoje, nei buvo prieš priepuolį. Iš šono stebintys tokį priepuolį mato beprasmę ligonio veido išraišką, bereikšmį žvilgsnį, žmogus gali atrodyti kaip apgirtęs.
Kartais sąmoningumas lieka nežinomas, nes suvokimo ir kontakto su aplinka priepuolio metu niekas neįvertino.

Termino „sąmonės sutrikimas“ židininių priepuolių klasifikacijoje atsisakyta, kad būtų išvengta painiavos, nes šis terminas epilepsijos atveju dažnai tapatinamas su generalizuotais toniniais kloniniais traukuliais, ir nutarta vartoti žodį „suvokimas“, nurodantį, kad žmogus prarado kontaktą su aplinka, nors tuo metu galėjo judėti, kalbėti ir t. t.

Pagal klinikinį pasireiškimą židininiai priepuoliai skirstomi į motorinius ir nemotorinius.
Motoriniai priepuoliai pasireiškia įvairiais kūno motorikos sutrikimais ir pagal kliniką skirstomi į toninius, kloninius, miokloninius, atoninius, hiperkinetinius ir epilepsinius spazmus. Toniniam priepuoliui būdingas rankos, kojos ar kaklo raumenų įsitempimas, lemiantis keistą kūno pozą, dažniausiai trunkančią iki minutės. Židininio kloninio priepuolio metu ritmiškai susitraukinėja vienos veido, kūno pusės ar galūnių raumenys. Židininės mioklonijos – tai staigūs, trumpi (<100 ms trukmės), nereguliarūs ir nekontroliuojami vienakrypčiai pavieniai ar pasikartojantys serijomis vienos veido, kūno pusės ar galūnių raumenų trūktelėjimai. Atoninių židininių priepuolių metu staiga sumažėja vienos kūno pusės, rankos ar kojos raumenų tonusas, dėl to laikinai nusilpsta galūnės. Hiperkinetiniams priepuoliams būdingas nereguliarus nesimetriškas motorinis aktyvumas, labiausiai proksimalinių galūnių ar kūno raumenų abipus. Pastarieji dažniausiai kyla orbitofrontalinėje ar meziofrontalinėse galvos smegenų srityse, pasireiškia miego metu ir yra linkę kartotis keleto sekundžių intervalais. Epilepsiniai spazmai trunka 1–2 sekundes, jų metu staiga nesimetriškai įsitempia galūnių raumenys.
Nemotoriniams židininiams priepuoliams priskiriami:
• Sensoriniai, arba juntamieji, – žmogus jaučia tirpimą, degimą, šalimą, dilgčiojimą ir pan. Galimi įvairūs klausos, uoslės, skonio ir regos fenomenai, galvos svaigimas ar sukimasis.
• Autonominiai – priepuoliams būdingi įvairūs autonominiai reiškiniai: širdies plakimas, kraujo spaudimas, prakaitavimas, odos spalvos pasikeitimas, plaukų pasišiaušimas, virškinimo sistemos sutrikimo pojūčiai.
• Emociniai – priepuoliai prasideda nepagrįsta baime, nerimu, kitomis nemaloniomis emocijomis arba priešingai – nemotyvuotu džiaugsmu, laime, ekstaze. Galimas nevalingas verksmas ar juokas be jokių subjektyvių emocijų.
• Kognityviniai – jų metu pasikeičia kognityvinės funkcijos (kalba, erdvės suvokimas, skaičiavimas ir kita) arba mąstymas.
• Elgesio sustojimo – staiga nutrūksta atliekama veikla, asmuo sustingsta.
Visi židininiai priepuoliai retai trunka ilgiau nei dvi minutes, dažniausiai – iki vienos minutės.

Situacija, kai židininiai priepuoliai išplinta per abu smegenų pusrutulius ir įvyksta viso kūno traukuliai trinkant sąmonei, vadinama „išplintančiais į abipusius toninius kloninius traukulius“ priepuoliais.
Svarbu paminėti dar vieną aspektą – aurą. Iki šiol aura laikyta priepuolį pranašaujančiu simptomu. Dabar visi patiriami simptomai laikomi priepuoliu, o pirmieji simptomai padeda nustatyti smegenų vietą, kurioje prasideda elektrinė iškrova.

Nuo pat pradžios generalizuoti priepuoliai reiškia, kad elektrinė iškrova kyla arba labai greitai išplinta abiejuose smegenų pusrutuliuose išsidėsčiusiais neuronų tinklais. Jų ištiktiems žmonėms dažniausiai sutrinka sąmonė.
Pagal klinikinę išraišką generalizuoti priepuoliai taip pat skirstomi į nemotorinius, vadinamus absansais, ir motorinius, kurie gali būti toniniai, kloniniai, atoniniai, miokloniniai, miokloniniai atoniniai, miokloniniai toniniai, toniniai kloniniai, (mio)kloniniai-toniniai-kloniniai ir epilepsiniai spazmai. Anksčiau toniniai, kloniniai, atoniniai, miokloniniai priepuoliai ir epilepsiniai spazmai buvo laikomi tik generalizuotais priepuoliais. Dabar žinoma, kad šie priepuoliai gali būti ir židininiai.
Absansai skirstomi į tipinius, atipinius, miokloninius ir absansus su vokų mioklonijomis. Tipiniai absansai (anksčiau vadinti petit mal) yra trumpi, sekundžių trukmės, staiga prasidedantys ir staiga pasibaigiantys generalizuoti priepuoliai, turintys du esminius komponentus: 1) kliniškai pasireiškia suvokimo sutrikimu ir veiklos išnykimu, 2) elektroencefelogramoje (EEG) registruojamos būdingos generalizuotos 2,5–4 Hz piko ir lėtos bangos iškrovos (1 pav.). Kai kuriems ligoniams absansus gali išprovokuoti gilus kvėpavimas (~90 proc. negydytų ligonių), šviesos blykstės, kompiuteriniai žaidimai ar protinė veikla. Ištiktas absanso žmogus atrodo lyg užsisvajojęs, pašauktas nereaguoja, o paskui priepuolio neprisimena. Kartais užsiverčia akys, trūkčioja vokai. Toks priepuolis vadinamas absansu su vokų mioklonijomis.
Miokloniniam absansui būdingi 8–60 sek. trunkantys ritmiški pečių juostos, rankų ir kojų raumenų trūkčiojimai. Dažnai būna ir perioralinių raumenų mioklonijos. Suvokimas sutrinka nesmarkiai ir kartais to net nepastebima. Miokloniniai absansai linkę kartotis daug kartų per dieną ir yra atsparūs gydymui vaistais nuo epilepsijos. EEG registruojamos generalizuotos ritmiškos 3 Hz piko ir bangos iškrovos.
Atipiniai absansai nuo tipinių skiriasi lėtesne pradžia ir lėtesne pabaiga, dažnai yra susiję su kitais požymiais – gali būti galvos, galūnių ir kūno raumenų tonuso sumažėjimas, automatizmai ar net miokloniniai patrūkčiojimai. Kartojasi nuo kelių iki keliolikos per dieną, yra būdingi sunkiai vaikystės epilepsijai ir dažniau pasireiškia sutrikusio intelekto žmonėms. Suvokimo sutrikimas gali būti minimalus, žmogus gali tęsti pradėtą veiklą, bet lėčiau ir darydamas klaidų. Dažniausiai atipiniai absansai vargina tuos, kurie serga Lenokso ir Gasto (Lennox–Gastaut) sindromu, epilepsinėmis encefalopatijomis.
Pavadinimas mioklonijos sudarytas iš dviejų žodžių: myo – raumuo ir clonic – trūktelėjimas. Tai staigūs, trumpi (< 100 ms trukmės) ir nekontroliuojami vienakrypčiai pavieniai ar pasikartojantys serijomis vieno raumens ar raumenų grupės trūktelėjimai. Mioklonijos skirstomos į fiziologines, pirmines, paveldimas, simptomines (išgyvenus uždusimą, mirtį, apsinuodijimą, sergant kai kuriomis ligomis) ir epilepsines. Pastarosios dažniausiai ištinka prabundant ar iš karto pabudus, ypač jei miegota mažai. Gali būti pozityvios ir negatyvios. Pastarosioms būdingas trumpesnis nei 500 ms trukmės raumens tonuso išnykimas, po kurio kartais būna valingas kompensacinis judesys siekiant grąžinti buvusią poziciją.
Mioklonijos skiriasi nuo kloninių priepuolių trukme ir nėra kartotinės, tačiau gali varginti kelissyk per dieną ir dažnai yra kitų epilepsijos sindromų sudedamoji dalis.
Atoniniams priepuoliams būdingas staigus ir labai trumpas (< 2 sek.) viso kūno raumenų ar atskirų raumenų grupių (galvos, liemens, žandikaulio ar galūnių) tonuso išnykimas be prieš tai esančio toninio ar miokloninio raumenų įsitempimo. Tai vienas iš priepuolių tipų, lemiančių „kritimo“ (angl. drop) arba „astatinius“ priepuolius. Jeigu jie vargina dažnai, rekomenduojama dėvėti šalmą. Gydomi sunkiai, kartais padeda tik operacinis gydymas – kaliozotomija, arba didžiosios smegenų jungties perskyrimo operacija.
Toninių priepuolių metu nuo kelių sekundžių iki minutės smarkiai įsitempia galūnių raumenys. Priepuoliai ilgesni nei mioklonijos ir epilepsiniai spazmai. Dažniausiai kartojasi miegant ir įvairaus toninio įsitempimo išreikštumo grupėmis. Sąmonė sutrinka. Kartais priepuolio pradžioje girdimas iškvėpimo garsas. Užsitęsus priepuoliui toninis komponentas gali turėti vibracinį komponentą, neretai painiojamą su kloniniu trūkčiojimu. Šio tipo priepuolius dažniau patiria sutrikusio intelekto asmenys. Toniniai traukuliai būna simetriniai ar asimetriniai, generalizuoti ar židininiai. EEG priepuolio metu registruojamas didelio dažnio žemos amplitudės aktyvumas.
Kloniniams priepuoliams būdingas nekontroliuojamas ritmiškas kartotinis raumenų susitraukinėjimas. Galima sakyti, kad tai – mioklonijos, kurios kartojasi reguliariu ritmu (2–3 Hz), apima tas pačias raumenų grupes, užtrunka, o suvokimas gali sutrikti arba ne. Trūkčiojimas gali būti simetriškas arba ne, apimamos tos pačios raumenų grupės. Izoliuoti generalizuoti kloniniai traukuliai pasitaiko retai.

Toniniai kloniniai traukuliai yra patys dramatiškiausi, anksčiau jie vadinti grand mal. Šio tipo priepuoliai gali ištikti bet kurio amžiaus asmenis, išskyrus naujagimius. Jie gali būti generalizuoti nuo pat pradžių arba tapti židininio priepuolio tąsa. Generalizuotų toninių kloninių traukulių (GTKT) yra dvi fazės – toninė ir kloninė. Iš pradžių trinka sąmonė, akys staiga atsimerkia ir išlieka atmerktos visą laiką. Vyzdžiai išsiplečia ir nustoja reaguoti į šviesą, galva atsilošia, įsitempia rankos ir kojos. Paprastai žmogus iš pradžių trumpam susilenkia, o paskui ilgesniam laikui išsiriečia. Susilenkęs pakelia pasuktas į šalis, per alkūnes kiek sulenktas rankas. Kojų raumenys įsitempia kiek mažiau. Toninėje fazėje priepuolio pradžioje plačiai atverta burna staiga užčiaupiama, ir žmogus dažnai įsikanda liežuvį ar skruosto gleivinę. „Epilepsinis klyksmas“ taip pat girdimas šioje fazėje, jį sukelia stiprus krūtinės ir pilvo raumenų susitraukimas, staigiai išstumiantis orą iš plaučių per glaudžiai uždarytas garso stygas. Diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų įsitempimas apriboja alveolių ventiliaciją, todėl žmogus pamėlsta. Kraujo spaudimas smarkiai padidėja, širdis ima plakti kone dvigubai greičiau. Dažnai pasišiaušia plaukai, padidėja prakaitavimas, seilėtekis.
GTKT gali prasidėti asimetriniu toniniu galvos ir akių pasukimu į kurią nors pusę. Diagnozuoti židinio vietą išplintančių GTKT metu padeda užtrukęs toninis galvos pasukimas, į tą pačią pusę nukreiptos akys. Vertingas diagnostinis kriterijus „4-ių simptomas“ – židinio pusėje galūnės sulenktos (ranka labiau), o priešingos pusės ranka ir koja ištiestos. Toninė fazė paprastai trunka trumpai, 1–3, kartais iki 20 sekundžių.
Kloninei fazei būdingi kartotiniai, masyvūs, simetriniai ir sinchroniniai veido, kūno ir galūnių lenkiamųjų raumenų kloniniai traukuliai. Ši fazė užtrunka nuo 30 sek. iki 1–2 min. Kaskart prikandamas liežuvis, kiekvieną trūktelėjimą gali lydėti epilepsinis klyktelėjimas. Šioje fazėje pasireiškia hippus – ritmiškas vyzdžių susitraukimas ir išsiplėtimas, pasibaigus traukuliams išnyksta ir jis. Baigiantis kloninei fazei trūkčiojimai gali tapti asimetriniai ir asinchroniniai. Atgavus kvėpavimo funkciją, iš burnos pasirodo seilių su krauju. Šlapimo pūslės raukas fazės pabaigoje atsipalaiduoja, todėl žmogus pasišlapina. Pasituštinimas ar ejakuliacija įvyksta retai. Po kitų tipų priepuolių žmogus atsipeikėja greitai, tačiau po šio prireikia daugiau laiko. Vadinamoji popriepuolinė dezorientacija paprastai trunka iki 15–30 min. Žmogus jaučiasi išsekęs ir mieguistas, sutrikusios orientacijos (negali pasakyti nei savo vardo, nei kur esąs) arba pasibaigus traukuliams gali iš karto užmigti.

Nežinomos pradžios priepuoliais laikomi tie, kurių nepavyksta suskirstyti į generalizuotus ar židininius. Epilepsiniai kūdikių spazmai yra vienas iš būdingų pavyzdžių, tačiau šiai grupei galima priskirti ir tuos priepuolius, kurių pradinių simptomų aplinkiniai asmenys nematė, o ligonis neprisimena. Pavyzdžiui, asmenį prižadina partnerio traukuliai, bet nė vienas nežino, kas vyko prieš jiems prasidedant. Kartais atlikus tyrimus pavyksta nustatyti priežastį, tuomet diagnozę gydytojas pakeičia. Taigi „nežinoma pradžia“ nėra priepuolio bruožas, o tik patogus nežinojimo įvardijimas. Nežinomos pradžios priepuoliai gali toliau būti klasifikuojami. Kai priepuolių tipas prasideda žodžiais „židininis“, „generalizuotas“ ar „absansas“, nors ir nerašoma, bet numanomas žodis „pradžia“.

Gydytoja neurologė, Prof. Rūta Mameniškienė (VUL Santaros klinikos, Epileptologijos centras)

Dalintis: