Apie epilepsiją išsamiai (III dalis)

Lennox-Gastaut sindromo priepuoliai prasi­deda 3-5 metų vaikams arba pakeičia infan­tilinius spazmus. Jie būna kelių rūšių: trumpi toniniai traukuliai paryčiais; atoniniai ar miok­loniniai priepuoliai, lemiantys staigų vaiko kri­timą; atipiniai absansai, labai panašūs į su­dėtinguosius (kompleksinius) židininius prie­puolius, nes vaikas tampa neorientuotas, nekontaktiškas, atlieka smulkius automatinius judesius. Gali vyrauti viena ar dvi priepuolių rūšys, arba vienos rūšies priepuoliai keistis ki­tais, bet toniniai traukuliai yra būtina sąlyga. Priepuoliai kartojasi kelis ar keliolika kartų per dieną, jie atkaklūs nepaisant gydymo. Ne­trukus ima keistis vaiko elgesys: vaikas tampa ypač judrus, piktas, agresyvus, sunkiai sutelkia ir išlaiko dėmesį; sutrinka jo miegas bei atmintis -blogą keičia geresnis, ir atvirkščiai. EEG re­gistruojamas lėtas foninis ritmas, būdraujant ­lėtos (1,5-2,5 Hz) aštrios ir lėtos bangos (atipi­nio absanso ekvivalentas) arba difuzinių aštrių ir 1ėtų bangų ar jų grupių pavidalo iškrovos (miokloninio ir atoninio priepuolio ekvivalen­tas); miegant – greito (10Hz) ritmo iškrūviai (toninio priepuolio ekvivalentas).

Monoterapija dažniausiai neefektyvi, tenka derinti įvairius vaistus, dėl to sunku išvengti nepageidaujamo vaistų poveikio. Skiriama val­proatų, lamotrigino, benzodiazepinų, topira­mato, kartais – karbamazepino, etosukcimido. Priepuoliai pamažu retėja, bet vėliau pasireiš­kia kitos epilepsijos formos, išlieka neurologi­nės raidos defektas.

Dažniausia (15-20%) vaikų epilepsijos forma yra Rolando epilepsija. Serga 5-10 metų daž­niausiai iki tol normaliai augę vaikai. Tarp jų šeimos narių dažniausiai yra epilepsijos prie­puolius patyrusių asmenų. Priepuoliai pasireiš­kia netrukus po užmigimo. Vaikas pabunda iš miego dėl vienos veido pusės parestezijų. Gali pasireikšti vienpusiai toniniai ar kloniniai tos pačios srities bei ryklės ar gerklų raumenų traukuliai, trumpalaikė afazija ar dizartrija, sei­lėtekis. Sąmonė dažniausiai išlieka, bet vaikas negali kalbėti, todėl atkreipia tėvų dėmesį ge­stais ar nesuprantamais garsais. Kartais prie­puoliai pasireiškia ir generalizuotais toniniais-­kloniniais traukuliais (25%), todė1 tokio am­žiaus vaikui, kuriam netrukus po užmigimo pasireiškė traukuliai, reikėtų įtarti Rolando epi­lepsiją. EEG registruojami tipiškos konfigūra­cijos pikai centrinėje temporalinėje srityje, ypač intensyvūs įmingant, todėl miego EEG teikia daug naudingos informacijos. Gydyti re­komenduojama vienu vaistu, siūloma gydymą skirti tik po trečiojo priepuolio. Tinka sultia­mas, valproatai, karbamazepinas, okskarbaze­pinas, fenitoinas, benzodiazepinai, gabapenti­nas. Nors apie 20% ligonių priepuoliai kartojasi nepaisant gydymo, galutinė baigtis dažniausiai gera, paauglystėje priepuoliai liaujasi. Galimi neryškūs emocijų, elgesio bei kalbos funkcijos sutrikimai bei mokymosi sunkumai.

Vaikystės absansų epilepsija prasideda 5-7 metų vaikams absansų serijomis, kurios negy­domos dažnėja, kartais ištinka keli genera­lizuotų toninių-kloninių traukulių priepuoliai. EEG stebima trumpos sinchroniškos sime­triškos reguliarių 3 Hz “pikas – banga“ pavi­dalo iškrovų serijos, ypač po gilaus kvėpavimo. Fotosensityvumas nebūdingas. Vaiko raida dažniausiai nenukenčia. Gydoma valproatais, etosukcimidu, lamotriginu, benzodiazepinais. Dažniausiai priepuoliai praeina, bet 40% ligo­nių paauglystėje gali pasireikšti generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai.

Jaunuolių miokloninė epilepsija prasideda paauglystėje. Dažniausiai epilepsija diagno­zuojama, kai ryte ištinka generalizuoti toni­niai-kloniniai traukuliai. Simetriškos pavienės ar dauginės mioklonijos (dažniausiai rankose) gali likti neįvertintos ir palaikomos nevikrumu. Gali kartotis ir reti absansai. Priepuolius suke­lia miego stoka, fotostimuliacija, staigus budi­mas, alkoholis, jie pasireiškia dažniausiai tuoj po nubudimo arba kai ligonis mieguistas. EEG normaliame fone registruojamos 4-5 Hz nere­guliarios generalizuotos pikų ar polipikų pavi­dalo trumpos iškrovos, jautrios fotostimulia­cijai. Tai idiopatinė sąlyginai gerybinė epilepsijos forma, nes teisingai parinktas gydy­mas gali patikimai saugoti nuo priepuolių tol, kol pacientas vartoja vaistus ir laikosi saugaus gyvenimo būdo. Gydoma valproatais, lamotri­ginu, topiramatu, benzodiazepinais, barbitūra­tais. Židininių epilepsijų gydymui skirti vaistai (karbamazepinas, okskarbazepinas, gabapen­tinas) būklę gali pabloginti. Deja, ši forma daž­nai klaidingai palaikoma židinine epilepsija dėl nežymių asimetrinių klinikinių bei EEG bruožų ir gydoma netinkamai, tuo būdu nule­miant nepalankią ligos eigą.

Žinoma, kad epilepsijai būdingi savaiminiai priepuoliai, tačiau tam tikromis sąlygomis jie linkę dažniau pasireikšti, todėl pacientai turi žinoti veiksnius, didinančius priepuolių riziką. Tai emocinis stresas, nuovargis ir miego trūku­mas, alkoholis ar jo abstinencija, metaboliniai sutrikimai, kai kurie vaistai ir toksininės medžiagos, karščiavimas vaikams, kai kurioms epilepsijos formom miego-būdravimo ciklas (įmigimas – Rolando epilepsijai ir į ją panašioms formoms, nubudimas – jaunuolių mioklonijos ir kitoms idiopatinėms generalizuotoms formoms, Lenn Gastaut ir West sindromams). Išaiškinus priepuolius sukeliančius veiksnius, galima ne tik tiksliau nustatyti ligos formą ir parinkti  gydymą, bet ir apsisaugoti nuo priepuolių reguliuojant gyvenimo būdą.

Egzistuoja “refleksinės epilepsijos“ terminas, apibūdinantis tas ligos formas, kurių grand mal priepuolius sukelia specifiniai stimulai (sensoriniai – šviesos ar garsų stimuliacija, išgąstis, tam tikras ligonio veiksmas, pvz., valgymas). Dažniausiai priepuolius sukelia pasikartojantys šviesos blyksniai. Šis fenomenas vadinamas fotosensityvumu ir būdingas 3% epilepsija sergančiųjų (dažniausiai 7-19 metų). Šiems pa­cientams priepuolius sukelia pasikartojantys (dažniausiai 15-20Hz dažnio) šviesos blyks­niai, ryški šviesa, įvairūs margi raštai ar televi­zoriaus ekrano mirgėjimas (ypač perjungiant kanalus). Fotosensityvumas ypač būdingas idiopatinėms generalizuotoms epilepsijoms, pakaušinei židininei (dalinei) epilepsijai ir nu­statomas atliekant EEG su fotostimuliacija. Fo­tosensityvūs asmenys turėtų laikytis tokių ap­saugos priemuonių: televizorių žiūrėti iš kuo didesnio atstumo (3-5 m) ir geriau tam tikru kampu, kanalus perjungti distanciniu valdymo pulteliu, naudotis 100Hz TV ekranu ar koky­bišku kompiuteriu su skystųjų kristalų vaizduokliu, sumažinti ekrano kontrastin­gumą, vengti žiūrėti į mirgantį vaizdą, nežiūrėti į ekraną neišsimiegojus, žiūrint užmerkti vieną akį ar naudoti poliarizuotus stiklus. Fotosensi­tyvumą mažina valproatai.

Rasmusseno sindromas. Epilepsia partialis continua, arba Rasmusseno encefalitas, yra progresuojanti galvos smegenų žievės atrofija, atsirandanti dėl lėtinio uždegimo vieno pusru­tulio žievėje ir pasireiškiantis atkakliais židini­niais epilepsijos priepuoliais, progresuojančia hemipareze bei demencija. Manoma, kad autoimuninio uždegimo kilmė yra virusinė, jo metu formuojasi antikūnai prieš GluR3 receptorius. Liga prasideda 1-15 metų asmenims. Epilepsijos priepuoliai pasireiškia trumpais kloniniais vienos galūnės ar veido traukuliais, kartais su antrine generalizacija. Traukuliai tolydžio dažnėja ir stiprėja, ima kartotis serijo­mis daug kartų per dieną. Vėliau prisideda mioklonijos, kurios stebimos net ir miegant. EEG registruojamas neorganizuotas foninis aktyvumas bei ritminių teta bangų ar žemos amplitudės aštrių bangų iškrovos pakitusiame pusrutulyje, taip pat dauginiai židininiai epi­lepsiforminiai pakitimai. Progresuoja neurolo­giniai sutrikimai: hemiparezė, dizartrija, regos ar klausos sutrikimas, pažintiniai sutrikimai. Vaizdiniuose tyrimuose (KT, MRT) aptinkami progresuojantys žievės atrofiniai pokyčiai, smegenų skystyje – oligokloninės juostos. Gydymas tradiciniais priešepilepsiniais vaistais dažniausiai mažai efektyvus. Siūloma gydyti intraveniniu imunoglobulinu (400 mg/kg per parą į veną 3 dienas iš eilės) bei didelėmis kor­tikosteroidų dozėmis (trys metilprednizolono infuzijos po 400 mg/m2 kūno paviršiaus ploto, kurios kartojamos kas 1-2-3mėn. kelerius me­tus). Papildomai skiriama prednizolono 2mg/ kg per parą mažėjančiomis dozėmis. Siūloma ir plazmaferezė. Radikalus gydymo būdas ­- ankstyva subtotalinė funkcinė hemisferekto­mija.

 

Diagnostika  ir pagalbiniai tyrimai

Elektroencefalografija

Vienas iš pagrindinių pagalbinių tyrimų yra elektroencefalografija (EEG). Tai funkcinis ty­rimas, parodantis, kurioje galvos smegenų da­lyje kyla nenormalios elektrinės iškrovos, kaip jos plinta, kaip reaguoja į funkcinius krūvius (hiperventiliaciją, fotostimuliaciją, užsimer­kimą-atsimerkimą, miego trūkumą ir miegą bei nubudimą). EEG nėra absoliučiai patikima nustatant ar paneigiant epilepsijos diagnozę. Šis tyrimas padeda:

  1. patvirtinti epilepsijos diagnozę, kai yra klinikiniai priepuoliai;
  2. di­ferencijuoti atskiras epilepsijos formas;
  3. įtarti struktūrinius organinius CNS pokyčius.

EEG miego metu arba EEG stebėjimas (su vaizdo fil­mavimu ar be jo) suteikia ypač daug informaci­jos. Tačiau šio tyrimo radiniai, primenantys epilepsiformines iškrovas, kai nėra klinikinių priepuolių, nėra pagrindas epilepsijos diagno­zei ir gydymui.

Vaizdiniai (neurovizualiniai) smegenų tyrimai

Šie tyrimai padeda nustatyti struktūrinius CNS pokyčius, galėjusius sąlygoti epilepsijos prie­puolius. Kūdikio ultrasonografija per didįjį momenėlį yra neblogas orientacinis metodas ir padeda nustatyti ryškias smegenų malforma­cijas bei hemoragijas.

Galvos smegenų KT padeda nustatyti kalcina­tus, cistas, navikus, ryškias malformacijas, iše­minį ir hemoraginį insultą, bet neparodo nedi­delių struktūrinių pokyčių, žievės formavimosi anomalijų, tuberų (gumburų) ar hipokampo sklerozės, kurie galimi sergant epilepsija. To­kiais atvejais informatyvesnė MRT. Taikant T1 režimą, atskleidžiami anatominiai pokyčiai, T2 ir T2 FLAIR režimus – geriau matyti patologija.

Paprasta kaukolės rentgenografija, sergant epilepsija, nėra informatyvi, todėl nerekomen­duojama.

Pateikiame indikacijas vaizdiniam smegenų ty­rimui:

  • židininė neurologinė simptomatika, ypač asi­metrinė (pvz., hemiparezė);
  • įtariama fakomatozė;
  • raidos regresija;
  • paprastieji ar sudėtingieji židininiai priepuo­liai (ypač temporalinės kilmės);
  • atkaklūs priepuoliai.

Vaizdinis smegenų tyrimas dažniausiai neski­riamas, jei:

  • priepuoliai yra pirminiai generalizuoti;
  • kliniškai ir elektrografiškai nustatyta Ro­lando ar gerybinė okcipitalinė epilepsija.

Neuropsichologinio tyrimo reikia pažinimo funkcijoms bei psichoemocinei būklei įver­tinti. Jis svarbus operacijai rengiamam ligoniui, gydymui įvertinti bei reabilitacijai.

Diferencinė diagnostika

Klinikinis priepuolio vaizdas svarbus ne tik li­gos klasifikacijai, bet ir diferenciacijai nuo ne­epilepsinės kilmės paroksizmų.
Epilepsijos priepuoliai dažniausiai diferen­cijuojami nuo šių sutrikimų:

  • Sinkopės.
  • Psichogeninių priepuolių, “pseudopriepuo­lių “, panikos atakų, hiperventiliacijos.
  • Praeinančiųjų smegenų išemijos priepuolių (PSlP).
  • Migrenos.
  • Narkolepsijos.
  • Hipoglikemijos.

Febriliniai traukuliai (R56.0; G40)

Febrilinais traukuliais (FT) vadinami karščiuo­jantiems kūdikiams ar mažiems vaikams (3mėn.-5 metų) pasireiškiantys traukuliai, kai nėra neuroinfekcijos ar kitos ūminės priežas­ties jiems prasidėti. Dažniausiai FT prognozė gera, tačiau kartais šie prasidėję priepuoliai vė­liau kartojasi ir be karščiavimo. Nustatyta, kad palanki prognozė paprastųjų FT, kuriems bū­dingi tam tikri požymiai: traukuliai simetriški, generalizuoti toniniai- kloniniai, trumpalaikiai, nesikartoja tą pačią parą ir nesukelia židininių neurologinių sutrikimų (Toddo parezės, atak­sijos, kalbos sutrikimo). Sudėtingieji FT – ži­dininiai (asimetriški) arba trunkantys ilgiau kaip 15min., arba kartojasi tą pačią parą. Su­dėtingieji FT yra vienas iš svarbiausių rizikos veiksnių ir šiems priepuoliams pasikartoti, ir neprovokuotiems epilepsijos priepuoliams at­sirasti. Yra ir kitų veiksnių, rodančių, kad FT gali kartotis arba prasidėti savaiminiai epilepsijos priepuoliai. Kuo dau­giau rizikos veiksnių, tuo didesnė FT pasikar­tojimo rizika.

Užsitęsę FT gydomi kaip ir bet kuris užtrukęs epilepsijos priepuolis. Paprastieji FT negy­domi, apsiribojama bendrinėmis kūno tempe­ratūrą mažinančiomis priemonėmis. Dabar il­gai trunkantis gydymas vaistais nuo epilepsijos (fenobarbitaliu, valproatu) skiriamas labai re­tai – tik tada, kai yra keletas aiškių rizikos veiksnių priepuoliams, ypač savaiminiams, kartotis. Dažniausiai karščiuojant skiriama diazepamo gerti arba į tiesiąją žarną tik prasi­dėjus traukuliams. Labai svarbu, kad tėvai būtų tinkamai informuoti apie gerybinį FT pobūdį ir gydymo taktiką.

Epilepsinė būklė (status epilepticus) (G41)

Jei priepuolis arba jų serija trunka ilgiau kaip 30 min., ir pacientas visą laiką neatgauna sąmo­nės, diagnozuojama epilepsinė būklė (status epilepticus, SE), t.y. priepuoliai kartojasi taip dažnai, kad kitas prasideda dar nepasibaigus prieš tai buvusiojo popriepuoliniam slopinimui. Epilepsinė būklė kasmet ištinka 18-28/ 100000 gyventojų. Ji dažniau ištinka vaikus ar senyvus žmones, taip pat asmenis su pažinimo funkcijų sutrikimais.

Sunkiausia būna generalizuotų toninių-klo­ninių traukulių epilepsinė būklė. Apie pusė ją patiriančių pacientų jau anksčiau yra turėję epilepsijos priepuolių. SE rodo nepakankamą gydymą arba ligos progresavimą. Ketvirtada­liui pacientų epilepsinę būklę tiesiogiai sukelia išoriniai veiksniai: galvos smegenų trauma, na­vikas, kraujotakos sutrikimas, neuroinfekcija, apsinuodijimas vaistais, karščiavimas, metabo­liniai sutrikimai. Todėl labai svarbu šiuos veiks­nius išaiškinti. Kai kuriems ligoniams SE yra pirmasis epilepsijos požymis.

Nepaliaujamas epilepsinis neuronų aktyvu­mas per 30min. sukelia smegenų pažeidimą, o po 1-2 val. jis gali tapti negrižtamas. Pirmojoje (kompensacijos) fazėje (iki 30min.) organizmo kompensaciniai mechanizmai geba apsaugoti smegenis nuo pažeidimo. Deja, antrojoje fazėje šie mechanizmai pakrinka, todėl, jei traukuliai nesiliauja, smegenų pažeidimo pavojus labai padidėja. Smegenis pažeidžia sisteminiai ir me­taboliniai pokyčiai (hipoksija, hipoglikemija, padidėjęs galvospūdis), taip pat citotoksiniai epilepsinių iškrovų poveikiai (kalcio jonų srau­tai į neuronus, sukeliantys virtinę procesų, pa­sibaigiančių ląstelių nekroze ir apoptoze). Hi­poksija atsiranda dėl konvulsijų, kurios išderina kvėpavimo judesius, taip pat dėl kvė­pavimo takų obstrukcijos sekretu. Daugeliui pacientų labai padidėja kūno temperatūra, greičiausiai dėl pogumburio disfunkcijos. Pasi­reiškia nepaaiškinama leukocitozė, albuminu­rija, hiperglikemija. Po kelių valandų pradinę hipertenziją keičia hipotenzija, atsiranda hipoglikemija. Laktatacidozė, sukelta anaerobi­nės glikolizės, papildo respiracinę acidozę, kinta homeostazė. Šie sisteminiai pokyčiai kartu su smegenų epilepsiniu aktyvumu žaloja nervų sistemą.

SE ištiktiems pacientams dažnai padidėja kūno temperatūra, galima itarti neuroinfekciją. Juosmeninę punkciją techniškai sunku atlikti traukulių metu, todėl rekomenduojama laukti, kol traukuliai liausis, nebent yra labai rimtų duomenų, rodančių bakterinę infekciją. Vaikams neuroinfekcijos tikimybė didesnė, to­dėl jiems siūloma atlikti juosmeninę punkciją, jei tik nėra kontraindikacijų (ryškios intrakranijinės hipertenzijos, naviko, okliuzinės hidro­cefalijos). Jei yra šios būklės, juosmeninė punkcija gali būti smegenų įstrigimo priežas­tis. Tokį pavojų padeda atmesti prieš tai atlikta galvos smegenų KT. Jei vis dėlto juosmeninė punkcija pavojinga, bet įtariamas meningitas, nedelsiant skiriama antibiotikų.

Ligoniams, patyrusiems ilgą epilepsinę būklę, labai padidėja mirties, psichikos sutrikimų, epilepsijos priepuolių bei kitų neurologi­nių sutrikimų rizika, ir tai pateisina ankstyvą ir agresyvią taktiką šios būklės metu.

Pagalba ištikus epilepsinei būklei:

  • Pacientą paguldyti pusiau kniūbsčią, geriau šiek tiek nuleista galva.
  • Garantuoti kvėpavimo takų praeinamumą. Kartais prireikia endotrachėjinės intubacijos. Deguonį galima tiekti per kaukę.
  • Periodiškai registruoti ir kontroliuoti gyvybi­nes funkcijas.
  • Nustatyti gliukozės, elektrolitų kiekį, hema­tologinius rodiklius, toksines medžiagas bei vaistų nuo epilepsijos koncentraciją veni­niame kraujyje.
  • Kitas dienas po SE duodama gerti didelės (dvi­gubai didesnės negu įprasta) palaikomosios vaistų nuo epilepsijos dozės, kurios kas 2-3 dienas laipsniškai sumažinamos iki gydomosios, pvz.: 500 mg per parą fenitoino 2 dienas, vėliau mažinant iki 300mg; 400-300-200mg per parą fenobarbitalio 2-3-4-ąją dienomis, vėliau po 150-200mg per parą.
  • Pacientams, kurių priepuoliai linkę užsitęsti, rekomenduojama namie turėti rektalinio dia­zepamo tirpalo tam, kad, priepuoliui prasidė­jus, artimieji galėtų nedelsiant jo sušvirkšti (0,5mg/kg).

Parengta www.orionpharma.lt