Apie epilepsiją išsamiai (II dalis)

Epilepsijos diagnozė pirmiausia yra klinikinė, todėl tiksliai apibūdinti buvusį paroksizmą bū­tina norint nustatyti epilepsijos priepuolio rūšį. Tiesioginiais ar netiesioginiais klausimais rei­kėtų išaiškinti sąmonės būklę priepuolio metu (išlikusi, sutrikusi ar išnykusi), židiniškumo po­žymius (funkcinė asimetrija ar sutrikusi kalba priepuolio metu ar tuoj po jo, aura, automatiz­mas), šalutinius simptomus (galvos skausmas, vėmimas), priepuolio trukmę, įvykių seką ir simptomų kaitą per priepuolį. Sąmonė sutri­kusi, jei asmuo:

1) nesugeba normaliai reaguoti į išorinius stimulus priepuolio metu (dėl paki­tusios aplinkos suvokimo ir (arba) gebėjimo re­aguoti);

2) po priepuolio neatsimena jo metu buvusių įvykių.

Epilepsijos priepuoliai klasifikuojami pagal Tarptautinės lygos prieš epilepsiją 1981 m. pa­tvirtintą Tarptautinę epilepsijos priepuolių kla­sifikaciją (TEPK). Pagal ją priepuoliai skirstomi į tris pagrindines klases:

  1. Židininius (sin. dalinius), kurių pirmieji kli­nikiniai ir (ar) elektroencefalografiniai simpto­mai rodo pradinę neuronų aktyvaciją ribotoje vieno pusrutulio zonoje;
  2. Generalizuotus, ku­rių jau pirmieji klinikiniai požymiai rodo sin­chronišką abiejų pusrutulių neuronų iškrovą;
  3. Neklasifikuojamus.

Židininiai skirstomi į:

  • pa­prastuosius, kurių metu sąmonė išlieka;
  • su­dėtinguosius (sin. kompleksinius), kai sąmonė sutrinka;
  • antriniu būdu generalizuotus toni­nius-kloninius (GTK), kurie gali būti papra­stojo arba sudėtingojo židininio priepuolio tąsa.

Galima teigti, kad šios trys priepuolių rūšys ski­riasi kiekybiškai pagal sąmonės sutrikimo laipsnį, nors kokybiniai skirtumai taip pat aki­vaizdūs.

Paprastieji židininiai priepuoliai gali pasi­reikšti motoriniais fenomenais (veido dalių ar galūnių trūkčiojimu arba toniniu įsitempimu), sensoriniais fenomenais (lokaliomis parestezijomis), specialiaisiais sensoriniais reiškiniais, primenančiais iliuzijas ar haliucinacijas (regos – žybčiojimais ar spalvotais ratilais akyse, regos lauko sutrikimais, aplinkos objektų iškrai­pymu; klausos – įvairiais garsais, muzika ar balsais; uoslės – įvairiais, dažniausiai nemalo­niais kvapais; skonio – metalo, kartumo skoniu burnoje), psichikos fenomenais (nerealumo jausmu, deja vu – kažkada patirtu jausmu,  svetimos aplinkos jausmu, ne­motyvuotos baimės ar malonumo jausmu, ir kt.), autonominiais (vegetaciniais) fenomenais (midriaze, paraudimu, išprakaitavimu, tachi­kardija, “žąsies oda“, pykinimu ir vėmimu). Pa­prastųjų židininių priepuolių metu pacientas jaučia ir mato visa, kas su juo vyksta, savo juti­mus gali nupasakoti, nors ir negali suvaldyti prasidėjusio vyksmo.

Sudėtingųjų židininių priepuolių metu daž­nai stebimas automatizmas – nekontroliuojami, tačiau neretai valingą veiksmą prime­nantys judesiai (graibymasis, čiupinėjimasis, beprasmis daiktų kilojimas, betikslis ėjimas, dairymasis tuščiu žvilgsniu, niurnėjimas, čep­sėjimas, rijimas, gokčiojimas, spardymasis ir kt.). Tokio priepuolio metu paciento veido iš­raiška paprastai būna blanki, akių žvilgsnis bereikšmis, nors kartais galima stebėti jokio matomo ryšio su išorine aplinka neturinčių emocijų atspindį veide arba net paciento veiksmus, imituojančius menamą reakciją į jo suvokimus. Sudėtingojo židininio priepuolio skiriamasis kriterijus – ryšio su pacientu ne­buvimas priepuolio metu ir vėliau visiška am­nezija.

Kiekvienas paprastasis židininis priepuolis turi riziką plisti (generalizuotis) iki sudėtin­gojo arba GTK traukulių. Senas terminas „aura“ apibūdina paciento jutimus prieš pra­randant sąmonę. Iš tikrųjų aura yra paprasta­sis židininis neišplitęs priepuolis. Kartais ant­rinė židininio priepuolio generalizacija yra tokia greita, kad jo pradžią sunku pastebėti, įvyksta viso kūno traukuliai ir toks priepuolis neretai palaikomas pirminiu generalizuotu toniniu-kloniniu (čia ypač svarbūs subtilūs židiniškumą rodantys simptomai priepuolio pradžioje, jo metu ar jam baigiantis). Kartais po židininio priepuolio atsiranda vienos ga­lūnės ar kūno pusės parezė (Toddo parezė), trunkanti iki kelių valandų ir savaime praei­nanti.

Generalizuoti priepuoliai skirstomi į absan­sus, mioklonijas, kloninius, toninius, toninius-kloninius bei atoninius priepuolius.

Ab­sansai (anksčiau vadinti petit mal) yra trumpi (nuo kelių-keliolikos iki 30 sek. trukmės) su­trikusios sąmonės ir sustojusios bet kokios veiklos epizodai. Pacientas atrodo tarsi būtų trumpam užsisvajojęs, staiga pašauktas ne­reaguoja, o atsipeikėjęs neatmena, kas buvo priepuolio metu, arba net nežino, kad jis ką tik patyrė priepuolį. Kartais tokio „užsisvajoju­siojo“ akys žvelgia aukštyn (toninis kompo­nentas), vokai šiek tiek virpa (kloninis kom­ponentas), gali būti ir kitokių smulkių judesių. Gali staiga atsipalaiduoti kai kurie kūno raumenys (atonija), tuomet daiktai krenta iš rankų. Negydomi šie priepuoliai linkę dažnėti ir kartotis serijomis daug kartų per dieną. Gilus kvėpavimas po 1-2 minučių gali sukelti tipinį absansą, ir tai padeda nusta­tyti diagnozę tiek kliniškai, tiek registruojant EEG, kurioje stebimos labai specifiškos 3 Hz dažnio generalizuotos iškrovos.

Mioklonijos yra trumpi žaibiški viso kūno ar atskirų jo dalių trūktelėjimai. Jos primena išgą­stingą krūptelėjimą, pečių gūžtelėjimą ar spyrį kojomis. Staigios mioklonijos metu pacientas gali griūti pirmyn arba atgal ir susižaloti galvą, veidą. Kaip ir absansai, mioklonijos linkusios kartotis daug kartų per dieną. Dažnai jos ištinka kartu su kitos rūšies priepuoliais. Retos ir silpnos mioklonijos gali būti palaikytos krūp­telėjimais ar nevikrumu ir likti neįvertintos kaip epilepsijos dalis. Be to, ne visos miokloni­jos yra epilepsinės kilmės. Pavyzdžiui, dauge­liui žmonių pasireiškiančios mioklonijos min­gant yra normalus reiškinys.

Kloninių traukulių metu kūno raumenys peri­odiškai tai įsitempia, tai atsipalaiduoja, bet jų susitraukimo amplitudė yra didesnė, o greitis mažesnis negu mioklonijų metu.

Tarptautinė epilepsinių priepuolių klasifikacija (TEPK, 1981)

I. Židininiai (daliniai) priepuoliai

  • Paprastieji židininiai priepuoliai:

– su motoriniais simptomais;
– su sensoriniais simptomais;
– su autonominiais (vegetaciniais) simptomais;
– su psichikos simptomais.

  • Sudėtingieji (kompleksiniai) židininiai priepuoliai:

– prasidedantys paprastuoju židininiu prie­puoliu su vėlesniu sąmonės sutrikimu:

  • be automatizmų;
  • su automatizmais.

– su sąmonės sutrikimu iš pat pradžių:

  • pasireiškiantys tik sąmonės sutrikimu;
  • su automatizmais.
  • paprastieji ar sudėtingieji židininiai prie­puoliai su antrine generalizacija.

II. Generalizuoti priepuoliai

  • Absansai.
  • Mioklonijos.
  • Kloniniai traukuliai.
  • Toniniai traukuliai.
  • Toniniai-kloniniai traukuliai.
  • Atoniniai (astatiniai) priepuoliai.

III. Neklasifikuojamieji priepuoliai

Toninių traukulių metu kelioms sekundėms įsitempia kai kurie ar visi kūno raumenys, jie tarsi sukietėja tam tikroje pozoje – susirietus, išsitempus ar pakėlus rankas ir susigūžus. Toni­nių priepuolių ištiktojo akys dažnai krypsta aukštyn, veidas truputį pamėlsta, nes dėl rau­menų spazmo trumpam sustoja kvėpavimas. Toniniai priepuoliai paprastai trumpi, kvėpavi­mas ir veido spalva greitai tampa normalūs.

Atoniniai priepuoliai, kaip ir mioklonijos, yra staigūs ir gali baigtis netikėtu griuvimu bei kūno sumušimu. Atoninių priepuolių metu raumenys staiga suglemba ir negali išlaikyti kūno padėties. Kartais atonija (suglebimas) ap­ima tik sprando raumenis, tuomet paciento galva staiga linkteli žemyn, stukteldama į stalą ar kitą priešais esantį objektą. Jei suglemba lie­mens ar kojų raumenys, pacientas linkteli visu kūnu arba klupteli. Atoniniai priepuoliai daž­nai esti kartu su mioklonijomis ar toniniais priepuoliais.

Dažniausi epilepsijos priepuoliai yra toniniai­-kloniniai traukuliai, anksčiau vadinti grand mal. Jie prasideda toniniu kūno raumenų isi­tempimu ir kritimu. Žvilgsnis fiksuotas (aukš­tyn, tiesiai ar į šoną), vyzdžiai plečiasi ir nustoja reaguoti į šviesą, galva lošiasi, įsitempia rankos ir kojos. Dėl gerklų bei tarpšonkaulinių rau­menų spazmo trinka kvėpavimas, veidas šiek tiek mėlsta, gali pasigirsti gerklinis garsas, dan­tys stipriai sukandami, nevalingai pasišlapi­nama ar pasituštinama. Tokia toninė fazė retai trunka ilgiau kaip pusę minutės. Vėliau rau­menų įsitempimą pamažu ima keisti reguliarūs ritminiai (kloniniai) trūkčiojimai. Kumščiai stipriai sugniaužti, rankos bei kojos trūkteli (linkteli per alkūnes ir kelius) ir labai trumpam atsipalaiduoja, paskui vėl iš naujo raumenys su­sitraukia ir atsipalaiduoja. Kvėpavimas pamažu atsigauna, nors išlieka trūkčiojantis ir neregu­liarus. Veido spalva blyški, iš burnos gali pasi­rodyti putotų kruvinų seilių, jei pacientas prikando liežuvį. Trūkčiojimai vis silpnėja ir retėja, ir paprastai po kelių minučių, giliai atsi­dusus, liaujasi. Tuomet kvėpavimas tampa ly­gus, vyzdžiai susiaurėja. Neretai po priepuolio seka miegas arba apsvaigimas, nes smegenys yra pervargusios, ir joms reikia laiko atsigauti. Toninių-kloninių traukulių metu dažnai būna tachikardija, padidėja kraujospūdis. Kartais per priepuolį vemiama.

Dalis ligonių patiria daugiau negu vieną prie­puolių rūšį. Be to, vienodos klinikinės išraiš­kos, bet skirtingos etiologijos priepuoliai gali pasižymėti nevienodais EEG požymiais bei at­saku į gydymą, skirtinga ligos eiga bei prog­noze. Taigi epilepsiją galima skirstyti į atskirus sindromus (ligos formas), kurių kiekvienam būdingi saviti klinikiniai, etiologiniai, elektro­fiziologiniai, eigos bei prognozės ypatumai.

Epilepsinį sindromą apibūdina požymių de­rinys: klinikinė priepuolių išraiška, paciento amžius ligos pradžioje, ligos eiga, EEG ypatumai, kartu esantys neurologiniai sutrikimai, epilepsijos anamnezė šeimoje, etiologija, atsa­kas į vaistus. Kai kurie sindromai būdingi tik vaikystės periodui ar net tam tikram jo tarp­sniui, o vaikui augant, epilepsijos klinikinė iš­raiška kinta, įgaudama kito sindromo bruožus. Šie sindromai apibūdinti Tarptautinėje epilep­sijos ir epilepsinių sindromų klasifikacijoje (TESK, 1989) bei 10-ojoje Tarptautinėje statistinėje ligų ir sveikatos pro­blemų klasifikacijoje (TLK-10).

Epilepsiniai sindromai (arba epilepsija) skirstomi dviem aspektais: pagal priepuolio kliniką (židininiai ir generalizuoti) bei pagal etiologiją (idiopatiniai, simptominiai bei krip­togeniniai). Be židininių ir generalizuotų, eg­zistuoja dar vienos kategorijos: “neapibrėžti ­ar židininiai, ar generalizuoti“. Šiai kategorijai priskiriami tie epilepsiniai sindromai, kurie: a) turi ir židininei, ir generalizuotai epilepsijai bū­dingų bruožų; b) abejojama, ar priepuolis židi­ninis ar generalizuotas, nes neužfiksuota požy­mių, leidžiančių juos diferencijuoti.

Idiopatine vadinama ta epilepsijos forma, ku­rios atsiradimo negalima sieti su jokia išorine priežastimi, ji tikriausiai yra susijusi su geneti­niu polinkiu. Ji paprastai prasideda tam tik­rame amžiuje, yra specifinių elektroencefalo­grafinių bei klinikinių požymių, dažniausiai jos eiga gerybinė. Iš jų dažniausiai būna ir geriau­siai apibrėžtos yra gerybinė Rolando epilepsija, vaikų absansų epilepsija, juvenilinė miokloninė epilepsija, nubudimo grand mal. Pirmoji pri­klauso židininėms, o kitos – generalizuotoms formoms.

Simptomine laikoma epilepsija, siejama su vie­nos ar kitos kilmės žinomu ar įtariamu CNS pažeidimu. Kriptogenine vadinama įtariama simptominė epilepsija, kurios negalima patvir­tinti šiuolaikiniais tyrimo metodais ir etiologija išlieka nežinoma, nėra atskiroms idiopatinėms epilepsijoms būdingų požymių. Simptominės epilepsijos eiga dažnai sunkesnė, priepuolius gydyti sunkiau, ligonio intelektualinė bei mo­torinė raida neretai sutrikusi. Gydymui ypač atsparios suaugusiųjų smilkininė ir kaktinė simptominė epilepsija.

Tarptautinė epilepsijos ir epilepsinių sindromų klasifikacija (TEPK, 1989) (kartu su kodais pagal TLK-10)

I. Židininė (dalinė) epilepsija

  • Idiopatinė (G40.0)

– Gerybinė vaikystės epilepsija su centrotemporalinėmis iškrovomis (Rolando
– Vaikystės epilepsija su okcipitalinėmis iškrovomis

  • Simptominė (G40.1 ar G40.2)

– Temporalinės skilties
– Frontalinės skilties
– Parietalinės skilties
– Okcipitalinės skilties

  • Kriptogeninė (G40.1 ar G40.2)

II. Generalizuota epilepsija

  • Idiopatinė (G40.3)

– Gerybiniai šeiminiai naujagimių traukuliai
– Gerybiniai naujagimių traukuliai
– Gerybinė miokloninė kūdikių epilepsija
– Vaikų absansų epilepsija
– Jaunuolių absansų epilepsija
– Jaunuolių miokloninė epilepsija
– Epilepsija su grand mal priepuoliais po nubudimo
– Kitos generalizuotos anksčiau nenurodytos idiopatinės epilepsijos

  • Kriptogeninė/simptominė (G40.4)

– West sindromas
– Lennox-Gastaut sindromas
– Miokloninė-astatinė epilepsija
– Epilepsija su miokloniniais absansais

  • Simptominė (G40.4)

– Nespecifinės etiologijos
– Ankstyva miokloninė encefalopatija
– Ankstyva kūdikių epilepsinė encefalopatija su “slopinimas-iškrova“ EEG pokyčiais
– Kitos simptominės generalizuotos epilepsijos
– Specifinės etiologijos (progresuojančios miokloninės epilepsijos)

III. Neapibrėžta (židininė ar generalizuota) epilepsija (G40.8)

  • Su židininiais bei generalizuotais požymiais

– Naujagimių traukuliai
– Sunki miokloninė kūdikių epilepsija
– Epilepsija su nepertraukiamomis “aštri-lėta banga“ iškrovomis lėto miego metu (CSWS).
Arba: Elektrinė epilepsinė būklė lėto miego metu (ESES)
– Įgyta epilepsinė afazija (Landau-Kleffner sindromas (G40.8 + F80.3)
– Kitos

  • Be aiškių židininių ar generalizuotų požymių

IV. Specialieji sindromai

  • Ūminiai provokuoti priepuoliai

– Febriliniai traukuliai (R56.0; G40)
– Priepuoliai, sukelti kitokios ūminės priežasties (pvz., alkoholio, vaistų, nemigos ir kt.)(G40.5)
Izoliuoti (pavieniai) priepuoliai (G40.6; G40.9) arba izoliuota epilepsinė būklė (G41)

Vienas sunkiausių vaikystės simptominės epilepsijos sindromų yra West sindromas. Jis pasireiškia 3­-12mėn. (dažniausiai – 3-7mėn.) vaikams simptomų triada:

  1. infantiliniais spazmais;
  2. raidos sutrikimu;
  3. būdingais EEG pokyčiais ­hipsaritmija.

Infantiliniai spazmai – tai trumpi toniniai fleksiniai ar ekstenziniai spazmai (“sa­1aam priepuoliai“), kurie ištinka serijomis ne­trukus po nubudimo. Vienoje serijoje būna nuo 2-3 iki keliolikos spazmų. Kartais priepuo­liai pasireiškia tik neryškiu galvos linktelėjimu ir palaikomi krūpčiojimu. Kai priepuolių dau­gėja, ima kisti vaiko elgesys: vaikas tampa van­gesnis, rečiau šypsosi, nustoja džiaugtis, domė­tis aplinka, mažiau juda, būna suglebęs, blogiau miega. Hipsaritmija yra įvairios amplitudės, netvarkingų, nesinchronizuotų “smaili ­lėta banga“ iškrovų grandinė. Dažniausiai (70-­80%) nustatomas struktūrinis nervų sistemos pažeidimas. Gydymui rekomenduojami korti­kosteroidai (ypač kriptogeninei formai), val­proatai, vigabatrinas, benzodiazepinai, vitami­nas B6 didelėmis dozėmis. Yra duomenų apie teigiamą lamotrigino bei topiramato poveikį. Prognozė dažnai nepalanki: 60% ligonių vėliau prasideda kitos epilepsijos formos (Lennox ­Gastaut sindromas ir kt.), 90% sutrinka inte­lekto raida. Kriptogeninė etiologija leidžia tikė­tis palankesnės eigos.

Parengta www.orionpharma.lt